MIELINOLISI PONTINA CENTRALE

È un’affezione rara costituita da un isolato focolaio di demielinizzazione a bordi netti, che occupa la porzione centrale della base del ponte, con risparmio di neuroni e assoni e rarefazione degli oligodendrociti. Talvolta, possono essere coinvolti i fasci piramidali, le fibre ponto-cerebellari e, talora, i lemnischi mediali.È una rara complicanza dell’alcolismo, degli stati malnutritivi e di intense terapie ipotensive. Si riscontra anche in altre patologie, come in alcune neoplasie, nelle pancreatiti, nelle nefropatie, nelle epatopatie non alcoliche, nei disordini elettrolitici, ecc.Il meccanismo patogenetico principale sembra essere la brusca correzione di un’iponatriemia: è possibile che nella regione centrale del ponte, l’incrociamento a griglia fra fibre longitudinali di passaggio e fibre trasversali dirette al cervelletto provochi, in occasione di un edema osmotico, uno “strangolamento assonale”.Se la zona demielinizzata è piccola, la lesione non è sintomatica. Nel caso di lesioni più estese, la sintomatologia si manifesta acutamente con tetraparesi spastica, mutismo, disturbi della deglutizione e fonazione ed evoluzione rapida verso il coma e la morte in meno di 30 giorni. Il reperto anatomopatologico mostra tipicamente un interessamento della mielina con integrità dell’assone, localizzato a livello pontino in modo simmetrico.