CRANIOFARINGIOMA

Il craniofaringioma è un tumore di origine ectodermica a sede nella regione ipofisaria, così come gli adenomi.La frequenza del craniofaringioma, rispetto agli altri tumori cerebrali, è del 4% circa, con un’età di comparsa abitualmente antecedente ai 20 anni di età.I craniofaringiomi si presentano in sede chiasmatica con espansione soprasellare: lo sviluppo intrasellare è abitualmente costituito da una parte solida, mentre quello soprasellare tende a presentarsi come cistico. Sono caratterizzati da una lenta crescita, con tendenza alla formazione di cisti, masse colesteriniche e calcificazioni.Il tumore tende a comprimere il chiasma ottico, l’ipofisi e il terzo ventricolo, che talora viene anche invaso. I tumori intrasellari si accompagnano inoltre a una sintomatologia di tipo disendocrino.Sul versante clinico, possono così insorgere sindromi cefalalgiche e disturbi del campo visivo, atrofie ottiche e papilla da stasi (s. di Foerster-Kennedy), con, a livello psichico, disturbi del comportamento e sindromi korsakoviane.I craniofaringiomi originano dal dotto ipofisario, in particolare dal residuo di cellule epiteliali che nel corso dello sviluppo rimane in connessione con il lobo anteriore dell’ipofisi. Altri autori ritengono invece che il tumore rappresenti una metaplasia secondaria delle cellule della pars tuberalis dell’ipofisi.Macroscopicamente, il tumore raggiunge dimensioni anche considerevoli, rimanendo capsulato e di consistenza differente a livello della porzione solida e cistica.L’aspetto istologico della parte solida si dimostra simile al carcinoma basicellulare, con masse di cellule epiteliali disposte a mosaico. Le cisti, rivestite da un epitelio squamoso monostratificato, possono raggiungere dimensioni notevoli e costituire anche l’intera neoplasia, essendo allora la parte solida limitata ad un nodo intracistico.Eventi regressivi frequenti sono la trasformazione cornea dell’epitelio, con strutture denominate perle cornee e la calcificazione, presente in oltre il 70% dei casi.