EMIATROFIA FACCIALE PROGRESSIVA

Descritta da Romberg nel 1946, è una lipodistrofia relativamente rara a patogenesi oscura, sebbene la sua circoscrizione a un dermatomero suggerisca la compromissione di un fattore neurale non noto, probabilmente di tipo trofico-vegetativo. La sintomatologia esordisce solitamente nella seconda decade di vita in un’area ristretta e progredisce lentamente fino a un’atrofia del tessuto adiposo del derma e del sottocutaneo di uno o, più raramente, di entrambi i lati della faccia. Concomitano discromie cutanee, atrofia degli annessi e, talora, s. di Bernard-Horner. Le ossa e i muscoli sono risparmiati, per cui non ci sono disturbi della motilità. Quadri analoghi sono stati descritti in corso di siringomielia cervicale, tumori della fossa media e dell’angolo ponto-cerebellare.