Il citomegalovirus (CMV) è un agente molto diffuso e ubiquitario, appartenente agli herpes virus, quindi con capacità di permanere in stato latente nell’ospite (vedi
Encefaliti da herpes virus): la maggior parte, infatti, delle infezioni da CMV risulta inapparente, ma in taluni soggetti l’infezione, o la riattivazione, possono causare forme di malattia anche molto gravi. Tale patologia può risultare congenita, perinatale o postnatale.Il CMV rappresenta la causa più frequente di infezione virale congenita (1% circa dei nuovi nati) in tutto il mondo: tale patologia può essere infatti contratta durante la vita intrauterina, per lo più durante un’infezione primaria della madre in gravidanza o, più raramente, per una riattivazione del virus materno. La trasmissione al feto avviene mediante il contagio transplacentare, a opera di leucociti infetti. Dei 30.000-40.000 bambini che ogni anno dimostrano un’infezione congenita da CMV, il 5-10% circa mostra una tipica malattia da inclusione citomegalica. In tali casi può manifestarsi già durante il periodo pre-neonatale, determinando talora aborto o prematuranza, con un’elevata percentuale di mortalità che ancora oggi interessa i primi 2 mesi di vita. Frequentemente si manifesta con ittero, epatosplenomegalia, porpora cutanea e affezioni della crasi ematica, comportando inoltre un’importante compromissione del sistema nervoso centrale con idrocefalo (raro, ma talora progressivo), microcefalia (già evidente alla nascita o con evidenza anche a 1 anno), calcificazioni cerebrali (prevalenti a livello periventricolare, simili a quelli della toxoplasmosi), crisi epilettiche, ritardi psichici, atrofia ottica, corioretinite, strabismo: infatti, l’aggressione virale entro il 3°-4° mese di vita intrauterina può spesso determinare reliquati malformativi a carico dell’encefalo (microgiria, poroencefalia, aplasia cerebellare, ecc.). Sequele neurologiche e sordità si manifestano in oltre il 90% dei neonati sintomatici per CMV alla nascita.Le infezioni perinatali sono più frequenti di quelle congenite per la maggiore esposizione potenziale al virus, attraverso secrezioni cervico-vaginali, saliva e latte materno, con un’incubazione di 5-6 settimane circa.Le infezioni postnatali da CMV avvengono abitualmente nella prima infanzia e, nei Paesi a basso livello socioeconomico, oltre l’80% dei bambini contrae l’infezione entro i primi 3 anni di vita e quasi il 100% degli adulti dimostra di essere stato esposto al virus. Un nuovo picco di infezione avviene durante l’adolescenza.L’infezione da CMV risulta frequente e rischiosa nei soggetti immunodepressi con trapianto di midollo o di organo (clinicamente evidente fra 1 e 3 mesi dopo il trapianto) e nei soggetti con AIDS: in effetti, nei pazienti affetti da AIDS le infezioni neurologiche sono presenti in oltre la metà dei casi valutati autopticamente.Dal punto di vista istopatologico sono abitualmente presenti calcificazioni, in particolare in prossimità dei ventricoli laterali, talora radiologicamente evidenziabili, e microgranulomi, derivanti da cellule epitelioidi e linfociti, contenenti cellule citomegaliche. Queste ultime sono elementi grandi, contenenti un grosso nucleo, in cui l’inclusione spinge la cromatina contro la membrana.La maggior parte delle infezioni da CMV risulta asintomatica, ma in taluni casi i quadri clinici, molto eterogenei a seconda degli organi bersaglio, possono variare fra forme lievi e forme gravi, anche fatali. Manifestazioni comuni di CMV sono sindromi di tipo mononucleosico (prevalenti fra i 20-40 anni, con malessere e ipertermia, linfocitosi con elementi atipici, faringite e splenomegalia meno frequenti che nella mononucleosi da virus di Epstein-Barr, rare complicanze nevritiche e meningoencefalitiche), polmoniti interstiziale (gravi nei bambini e negli immunodepressi, caratterizzate da febbre, tosse stizzosa sino all’insufficienza respiratoria, il cui indice di mortalità nei trapiantati sfiora il 90%), corioretiniti, epatiti, forme gastroenteriche, miocarditi, endocrinopatie, flogosi genitourinarie e, soprattutto nei pazienti immunodepressi, quadri di tipo neurologico.Le malattie neurologiche da CMV sono rappresentate da infezione congenita (già descritta), meningoencefalite (rara, talora complicanza della forma mononucleosica), corioretinite (nei soggetti immunocompromessi a rischio evolutivo sino all’amaurosi per coinvolgimento maculare), mielite trasversa e polineurite. Queste ultime presentano quadri di tipo neuropatico sensitivo, paralisi del VII (talora in gravidanza), o vere e proprie s. di Guillain-Barré. Una peculiare poliradicolomielopatia (neuropatia assonale associata a demielinizzazione), soprattutto sacrale, si osserva nell’1% dei pazienti con AIDS, caratterizzata da lombalgia, disturbi sfinterici, astenia e areflessia agli arti inferiori sino alla paraparesi.La diagnosi di certezza è possibile solamente con l’isolamento del virus (da urine, saliva, liquor o sangue) in associazione all’aumento (di 4 volte o più) dei titoli anticorpali verso il CMV.Il trattamento è quello con ganciclovir, che determina un’inibizione della replicazione della DNA-polimerasi virale, agendo come virostatico e bloccando la fase attiva dell’infezione, senza purtroppo determinare la guarigione e con elevata tossicità sulla crasi ematica. Un’alternativa terapeutica è rappresentata dal foscarnet, dotato tuttavia di elevata nefrotossicità.