È una malattia del labirinto, caratterizzata da attacchi ricorrenti e acuti di vertigine oggettiva, associati a tinnitus e ipoacusia. Interessa nella stessa misura i due sessi e ha il suo inizio più frequente nella quinta decade di vita.Le alterazioni patologiche consistono in una distensione del sacco endolinfatico (idrope dell’endolinfa), che porta alla degenerazione delle cellule ciliate della coclea. È stato ipotizzato che gli attacchi parossistici di vertigine siano collegati a rotture del labirinto membranoso che portano alla lesione dei recettori e a un versamento di endolinfa, contenente potassio, nella perilinfa, con un conseguente effetto di paralisi sulle fibre nervose vestibolari.Le crisi sono tipicamente improvvise e durano da pochi minuti a oltre 1 ora. La vertigine è di tipo rotatorio e il paziente non è in grado di mantenere la stazione eretta. Sono quasi sempre presenti parallelamente nausea e vomito, tinnitus e riduzione dell’udito. Durante l’attacco acuto vi è nistagmo di tipo orizzontale, in genere con una componente rotatoria. La fase lenta del nistagmo e la caduta si osservano dalla parte dell’orecchio interessato. La frequenza e la gravità degli attacchi variano considerevolmente, potendo verificarsi diverse volte alla settimana per molte settimane, o regredire per diversi anni. In caso di ricorrenza frequente, si viene a formare uno stato cronico di lieve disturbo dell’equilibrio.L’ipoacusia inizia in genere prima del primo attacco acuto di vertigine. Con frequenza si osserva un decremento dell’udito a ogni attacco; dapprima esso migliora dopo poche ore, ma con il passare del tempo diventa irreversibile, dando luogo a ipoacusia unilaterale con progressione a gradino.La diagnosi si basa, pertanto, oltreché sulla clinica, sull’esame audiometrico e vestibolare e sull’elettronistagmografia.Durante un accesso acuto la terapia più efficace è il riposo a letto, che permette di ridurre al minimo la vertigine. I farmaci eventualmente impiegabili sono quelli ad azione antistaminica: il dimenidrinato, la ciclizina o la meclizina e il cloridrato di prometazina. È stato anche raccomandato l’uso di betaistina-HCl. Per molti anni sono stati utilizzati anche una dieta povera di sali, il cloruro di ammonio e i diuretici, con un’utilità discutibile. Lo stesso discorso vale per gli agenti disidratanti come il glicerolo.Se gli attacchi sono continui e inabilitanti può essere valutata una terapia chirurgica, che consiste in una distruzione del labirinto, nel caso di compromissione monolaterale e grave perdita di udito o in una sezione o decompressione della porzione vestibolare dell’VIII nervo cranico (allontanando il nervo da un vaso aberrante) in caso di compromissione bilaterale o con un risparmio significativo delle funzioni uditive. Alcuni chirurghi preferiscono eseguire uno shunt endolinfatico-subaracnoideo, altri una distruzione selettiva del vestibolo mediante una sonda criogenica.

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