SORDITÀ

Parziale o totale impossibilità di udire. I danni all’udito sono, con rare eccezioni, il risultato di malattie o anormalità dell’orecchio esterno, medio e interno. I principali tipi di sordità sono: la sordità di conduzione, determinata da un danno dell’orecchio medio, la sordità di percezione, o sensori-neurale, determinata da alterazioni della coclea, dell’VIII nervo o delle vie centrali dell’udito, e alcune forme miste di sordità. Questa distinzione si basa sul test di Rinne, che permette di confrontare, nei pazienti con alterazioni uditive, la capacità di rilevare i suoni attraverso la trasmissione aerea o attraverso la trasmissione ossea. Nel test di Rinne si fa vibrare un diapason tenendolo vicino all’orecchio del paziente: quando il soggetto non è più in grado di udire il suono prodotto dal diapason, per via della riduzione di ampiezza delle sue vibrazioni, si colloca la base del diapason sul processo mastoideo dell’osso temporale, dietro l’orecchio. Se il paziente è nuovamente in grado di udire le vibrazioni, ciò indica che la conduzione del suono per via ossea è più sensibile di quella per via aerea e implica l’esistenza di un’alterazione dell’apparato conduttivo.Nella sordità di conduzione vi è un’interruzione nel passaggio delle vibrazioni sonore dall’esterno verso le cellule nervose dell’orecchio interno. L’ostacolo può essere dovuto a una patologia del canale uditivo esterno o dell’orecchio medio, con conseguente impedimento della trasmissione verso l’orecchio interno.Nella sordità di percezione possono essere presenti alterazioni delle cellule sensitive dell’orecchio interno o del nervo vestibolo-cocleare deputati alla trasmissione della sensazione sonora al centro uditivo del cervello.Nelle forme miste i due difetti coesistono.In base a prove audiometriche, si distinguono: normoacusia (deficit di frequenza nel range di 0-15 dB), ipoacusia lieve (deficit compreso tra 20-40 dB), sordità media (40-70 dB), sordità grave (70-90 dB), sordità profonda (al di sopra dei 90 dB). In caso di completa assenza della funzione uditiva si parla di cofosi.L’incidenza dei disturbi dell’udito nella popolazione generale varia con l’età. In base a recenti statistiche americane, verso i 6 anni l’incidenza si aggira sullo 0,2%, verso i 18 anni il numero di ragazzi con perdita dell’udito di gravità sufficiente da richiedere un esame diagnostico audiometrico si aggira intorno al 2,5-3%. Le percentuali risultano poi aumentate con l’età (5% al di sotto dei 65 anni, 30-35% tra i 65 e i 75 anni, fino ad arrivare al 40% negli anziani oltre i 75 anni). Nel bambino, la sordità spesso si presenta come difetto isolato, di tipo percettivo, dovuta, quindi, a cause ereditarie; si distinguono quelle dovute a completa mancanza di sviluppo dell’orecchio interno (tipo Michel), forme di sordità in cui prevale la degenerazione del labirinto membranoso e osseo (tipo Mondini), altre in cui l’alterazione è limitata al labirinto membranoso (tipo Siebenmann) e, tra le più frequenti, la sordità in cui le malformazioni interessano solo il dotto cocleare e il sacculo (tipo Scheibe). In altri casi, la sordità compare come sintomatologia associata in varie forme sindromiche (ad es., s. di Usher, s. di Jervell e Nielsen, s. di Van der Hoeve, ecc.). Sempre nel bambino si distingue, inoltre, una sordità di tipo acquisito, dovuta a cause prenatali (cause infettive, tossiche e fisiche), perinatali (eritroblastosi fetale, anossia fetale, prematurità, traumatismi ostetrici) e postnatali (infezioni, traumi, farmaci ototossici). Quando una sordità bilaterale di grado rilevante si instaura prima dell’acquisizione del linguaggio, si verifica la condizione di sordomutismo.Nell’adulto, più frequentemente, i processi patologici che possono essere causa di sordità per interessamento dell’orecchio medio sono: fenomeni infiammatori (otiti), tumori (paragangliomi) e traumi della membrana timpanica (diretti o indiretti come nei barotraumatismi) e dell’orecchio medio; tra le cause di sordità dovute a patologie dell’orecchio interno si ricorda soprattutto l’otosclerosi, cioè l’insorgenza di una distrofia ossea della capsula labirintica che porta all’anchilosi della staffa, determinando una sordità progressiva, inizialmente di tipo trasmissivo e poi di tipo misto, con prevalente interessamento dei suoni bassi. L’ipoacusia continua ad aggravarsi lentamente, a mano a mano che diminuisce la mobilità della staffa.Sono, inoltre, presenti sordità dovute a cause tossiche (alcool, tabacco, farmaci, ecc.), generalmente di tipo percettivo, bilaterali e progressive, sordità da rumore, da traumi e sordità improvvise. Per sordità improvvisa si intende una sordità percettiva uni- o bilaterale, di solito di entità rilevante, a insorgenza brusca ed eziologia sconosciuta; in alcuni casi, può essere provocata dalla rottura della membrana della finestra ovale o della finestra rotonda. Questo evento si può verificare quando si instauri bruscamente una differenza di pressione tra perilinfa e cassa, come può accadere nei barotraumatismi, o in improvvisi sforzi per aumento di pressione nel liquor e nella perilinfa.Con il termine di presbiacusia si intende un fisiologico indebolimento di udito provocato da fenomeni di senescenza dell’apparato uditivo.Alterazioni patologiche che interessano il nervo acustico o i centri e le vie acustiche sono responsabili di sordità dette retrococleari: le lesioni a carico del nervo acustico provocano una sordità di tipo monolaterale dal lato colpito; le cause possono essere dovute a neuriti, traumi, neurinoma dell’acustico, lesioni a livello dell’angolo pontocerebellare, ecc. Le lesioni che invece interessano i centri superiori determinano, generalmente, una sordità bilaterale, anche se possono essere presenti, in una fase iniziale, asimmetrie dai due lati. Infatti, lesioni con interessamento dell’area 41 e/o delle radiazioni acustiche che provengono dai corpi genicolati mediali danno luogo a sordità corticali: in genere, nel caso di lesioni unilaterali, il deficit è modesto, data la rappresentazione bilaterale delle afferenze uditive. Per lo più si riscontra una diminuzione temporanea dell’udito unilaterale (controlaterale rispetto alla sede di lesione) che può, in seguito, divenire bilaterale (sempre con maggiore accentuazione bilateralmente). Nel caso di lesioni bilaterali si ha una sordità completa (cofosi).